Hamartoma fibrovascular facial grave en paciente con esclerosis tuberosa (ET). Resolución de caso problema. Nuestra experiencia / Severe facial fibrovascular hamartoma in a patient with tuberous sclerosis (TS). Problem case resolution. Our experience

La ET es un trastorno multisistémico autosómico dominante que se caracteriza por displasia celular y tisular en varios órganos (cerebro, corazón, piel, ojos, riñones, pulmones) que constituyen una fuente importante de morbilidad y mortalidad. Las manifestaciones comunes incluyen tubérculos corticales, nódulos subependimarios, astrocitomas subependimarios de células gigantes, convulsiones, rabdomiomas cardíacos, AML renales, hamartomas retinianos, linfangioleiomiomatosis pulmonar, angiofibromas faciales, manchas de hojas de ceniza, parches de Shagreen, discapacidad intelectual y trastorno del espectro autista. Se presenta a continuación la resolución de un caso problema grave de una paciente que llega a la consulta al hospital público, con severa incapacidad para mantener la permeabilidad de la válvula nasal externa, a expensas de formación harmartomatosa grave, de años de evolución, fétida y sangrante, decidiéndose tomar conducta quirúrgica urgente y agresiva dada las condiciones de la lesión, la poca colaboración de la paciente y el contexto familiar de la misma que presenta además trastornos conductuales asociados a manifestaciones neurológicas de la enfermedad (retraso madurativo)

ET is an autosomal dominant multisystem disorder characterized by cellular and tissue dysplasia in several organs (brain, heart, skin, eyes, kidneys, lungs) that constitute a major source of morbidity and mortality. Common manifestations include cortical tubercles, subependymal nodules, subependymal giant cell astrocytomas, seizures, cardiac rhabdomyomas, renal AML, retinal hamartomas, pulmonary lymphangioleiomyomatosis, facial angiofibromas, ash leaf spots, shagreen patches, intellectual disability, and autism spectrum disorder. This paper presents the resolution of a serious problem case of a patient who attends the consultation of a public hospital, with severe inability to maintain the patency of the external nasal valve, at the expense of severe harmartomatous formation, of many years of evolution, fetid and bleeding, deciding to undertake urgent and aggressive surgical conduct given the conditions of the lesion, the lack of collaboration of the patient and the family context of the same, which also presents behavioral disorders associated with neurological manifestations of the disease (maturational delay).

Reconstrucción de herida compleja de tórax posterior a resección agresiva por cáncer de mama avanzado / Complex chest wound reconstruction following aggressive resection for advanced breast cancer

Los grandes defectos torácicos requieren generalmente procedimientos complejos para su reparación; en la mayoría de los casos es necesaria la combinación de tejidos autólogos y materiales protésicos, por lo que constituye un desafío para el cirujano plástico. En nuestra experiencia se presenta una herida compleja de la pared torácica secundaria a exéresis tumoral. En general se dispone de varias opciones reconstructivas para cubrir los defectos resultantes de las amplias escisiones y poder aportar colgajos vascularizados, amplios y voluminosos. A pesar de no disponer en nuestro caso con los tejidos regionales más comúnmente usados, hemos podido dar cobertura a todo el defecto y se ha garantizado una adecuada estabilidad de la pared torácica. Se tuvo como objetivo mostrar la forma en que se realizó la reconstrucción inmediata con la combinación de colgajo de rotación y material protésico. En este artículo se revisa el hemicolgajo dermograso abdominal, la técnica de elevación y sus ventajas e inconvenientes. Se trata de una técnica de gran seguridad, versátil, con pocas secuelas en la zona donante, de tiempo quirúrgico relativamente corto.

Large thoracic defects require complex procedures for repair, in most cases it requires the combination of autologous tissues and prosthetic materials. A complex wound secondary to tumor exeresis was presented in our service. Among the multiple reconstructive options, a rotation and advancement abdominal dermofat hemicolgajo was chosen. Resulting in a technique of great safety, versatile, with little sequel in the donor area, and short surgical time

Reconstrucción de rodilla con colgajo bigemelar. Reporte de un caso / Reconstruction of the knee with bigemelar fl ap. Report of a case

El traumatismo grave de rodilla con fractura GIIIC es un desafío para el cirujano plástico en cuanto a planificar su reconstrucción, más aún en nuestro Servicio donde no contamos con técnicas microquirúrgicas ni personal especializado para llevar a cabo dicho procedimiento. En el presente trabajo presentamos 1 caso de reconstrucción de rodilla con colgajo muscular bigemelar, en el cual demostramos buenos resultados, pronta resolución, rápida deambulación del paciente, menor tiempo de estadía hospitalaria y no hubo necesidad de derivación a un hospital de alta complejidad para aplicar un colgajo microvascularizado.